Was ist Alpha1-Antirypsinmangel?





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Ungleichgewicht zwischen
Neutrophiler Elastase und Alpha1-Antitrypsin



Bei normalen Alpha1-Antitrypsinwerten werden die Elastinfasern der Lunge vor der zerstörerischen Wirkung der neutrophilen Elastase geschützt. Das Vorhandensein der neutrophilen Elsastase in den unteren Atemwegen wird durch das Vorhandensein von Alpha1-Antitrypsin ausgeglichen.
Bei gesunden Personen ((siehe linke Grafik) gibt es einen Überschuss an Alpha1- Antitrypsin (Antielastase) gegenüber der neutrophilen Elastase in den unteren Atemwegen.
Bei Alpha1-Antitrypsinmangel siehe rechte Grafik) ist die Last der neutrophilen Elastase gegenüber dem Alpha1-Antitrypsin (Antielastase) erhöht. Dadurch sind die feinen Lungenbläschen (Alveolen) nur ungenügend gegen die zerstörerische Wirkung der neutrophilen Elastase geschützt.
Sie werden sich jetzt fragen, wofür brauche ich eigentlich diese neutrophile Elastase, wenn Sie in meiner Lunge ohnedies nur Schäden anrichtet?
Die Lunge ist als einziges inneres Organ mit der Außenwelt in Verbindung und zwar durch die Atemluft. Bei jedem Atemzug werden ca. 0,5 l Luft ein - und wieder ausgeatmet. Dadurch werden pro Minute ca. 6-8 l Luft umgewälzt, das ergibt pro Tag ca. 10.000 l !!. Das heißt aber auch, dass pro Atemzug Abgase, Staub, Zigarettenrauch (aktiv und passiv), Pollen, Bakterien und vieles mehr in unsere Lunge geschleust werden. Nicht zu vergessen, dass auch körpereigenes abgestorbenes Lungengewebe beseitigt werden muss. Daher verfügt die gesunde Lunge über ein sehr effektives Immunsystem. Alle Bronchien sind mit einer Schleimhaut ausgekleidet, die von hauchfeinen Flimmerhärchen bedeckt sind. Diese Härchen sind immer feucht. Durch ihre Bewegung werden eingeatmete Schad-Stoffe wie Staub, Pollen und Bakterien nach außen befördert. Bei der geschädigten Lunge funktionieren diese Mechanismen nur sehr ungenügend. Deshalb gelangen viele Schadstoffe auch in tiefere Regionen unseres Bronchialsystems. Die Lunge wehrt sich jetzt durch die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), genauer gesagt, mit einer bestimmten Sorte von weißen Blutkörperchen, den neutrophilen Granulozyten und den Fresszellen.
Die neutrophilen Granulozyten sind mit 50-80% die stärkste Art der weißen Blutkörperchen und haften an den inneren Gefäßwänden vor allem in der Lunge und in der Milz.
Auch innerhalb der neutrophilen Granulozyten gibt es Unterarten und eine davon setzt verschiedene Proteasen wie z.B die neutrophile Elastase frei. Diese Proteasen sind einerseits sehr nützlich, sie vernichten Bakterien, anderseits tragen sie zur Gewebeschädigung bei entzündlichen Erkrankungen bei, wenn sie nicht rechtzeitig durch einen Proteaseinhibitor (Proteasehemmer) gestoppt werden.
Dieser Mechanismus funktioniert nur dann einwandfrei, wenn der Antielastaseschutz (Antitrypsin) die neutrophile Elastase überwiegt. Dies ist beim Antitrypsinmangel nicht der Fall. Hier überwiegt die neutrophile Elastase und zerstört die feinen Lungenbläschen (Aleveolen) und die feinen Bronchialgänge (Bronchioli) und es entstehen große, nicht mehr funktionsfähige Luftsäcke - eben ein Lungenemphysem.


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