Was ist Alpha1-Antirypsinmangel?





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Das Lungenemphysem

Die Lunge besteht aus einem rechten und einem linken Lungenflügel und liegt geschützt im Brustkorb. Der rechte Lungenflügel besteht aus drei Lappen, der linke aus zwei. Mit jedem Atemzug gelangt die Luft in unser Bronchialsystem bis zu den feinen Lungenbläschen (Alveolen). Die Lungenbläschen sind mit feinen Blutgefäßen (Haargefäßen oder Kapillaren) überzogen. Sowohl die Wände der Blutgefäße als auch der Kapillaren sind so dünn, dass der notwendige Gasaustausch stattfinden kann. Das heißt, der lebensnotwendige Sauerstoff wird von den Lungenbläschen an die feinen Haargefäße abgegeben. Von dort gelangt er in den Blutkreislauf und versorgt letztlich sämtliche Zellen unserer Organe. Beim Ausatmen wird das Kohlendioxid aus dem Blut über die Kapillaren und die Alveolen wieder entsorgt.
Dieser Kreislauf arbeitet bei der gesunden Lunge einwandfrei. Um die krankhaften Veränderungen in der Lunge zu verstehen, die ein Lungenemphysem hervorruft, wird daher zum besseren Vergleich Aufbau und Funktion der normal arbeitenden Lunge gegenübergestellt.


Der rechte und der linke Lungenflügel sind nicht
identisch. Der rechte Lungenflügel besteht aus Ober-,
Mittel-, und Unterlappen. Der linke Lungenflügel nur
aus Ober- und Unterlappen.

Der Bronchialbaum
besteht aus der Luftröhre
(Trachea), die sich in den
rechten und linken Haupt-
bronchus teilt. Es entstehen
immer kleinere Verästelungen,
die letztendlich in den ganz
kleinen Bronchiolen und
Alveolen enden.


Beim Lungenemphysem (krankhafte Überblähung der Lunge) ist der Gasaustausch gestört.
Die Zwischenräume werden aufgelöst und es entsehen große, mit Restluft gefüllte schlaffe Säcke und die Elastizität nimmt ab. Dadurch entsteht eine erschwerte Atmung mit Luftnot - erst bei Belastung, im fortgeschrittenen Stadium auch in Ruhe. Gleichzeitig reduzieren sich die versorgenden Blutgefäße in der Lunge (Rarefizierung der Blutgefäße). Da die Blutmenge, die durch die Lunge strömen muss, aber gleich bleibt, erhöht sich der Blutdruck in den Lungengefäßen. Das bedeutet eine Mehrarbeit für die rechte Herzkammer, die normalerweise im Gegensatz zur linken Herzkammer nicht für Schwerstarbeit ausgelegt ist und es entsteht im Laufe der Jahre eine Vergrößerung der rechten Herzkammer, ein sog. „Cor Pulmonale“.


Bei der gesunden Lunge finden sich gut durchblutete,
durch Zwischenräume (Septen) getrennte Lungen-
bläschen, die eine große Oberfläche bilden.
Es gibt ungefähr 300 Millionen solcher Bläschen
mit einer Oberfläche von ca. 100 qm.

Bei der krankhaften
Überblähung der Lunge
verschwinden die Zwischen-
räume der einzelnen
Bläschen und es bilden
sich schlecht durchblutete
große Säcke, die mit Restluft
gefüllt sind. Die Oberfläche
reduziert sich drastisch.



Die Einatmung:

Die Zwischenrippenmuskulatur zieht sich zusammen, dadurch hebt sich der Brustraum. Gleichzeitig zieht sich das Zwerchfell zusammen. Der Innenraum des Brustkorbs wird erweitert und es entsteht ein Unterdruck in der Lunge, der die Luft in die Lunge saugt.

Die Ausatmung:

Die Zwischenrippenmuskulatur erschlafft und der Brustkorb sinkt nach unten. Das
Zwerchfell entspannt sich wieder und nimmt seine ursprüngliche Form an. Dadurch verkleinert sich der Brustkorb und es entsteht ein Überdruck, der die Luft nach außen presst.
Beim Lungenemphysem ist die Ausatmung erschwert und der Brustkorb verbleibt in einer ähnlichen Stellung wie bei der Einatmung. Das Zwerchfell entspannt sich nur mangelhaft und kann daher seine Aufgabe als wichtigster Atemmuskel nur noch sehr unvollkommen wahrnehmen.



Die Entwicklung eines Lungenemphysems kann begünstigt werden durch:
- jahrelange chronische Bronchitis
- Staubbelastungen
- chemische Reize
- Druckbelastung (Glasbläser, Posaunist)
- Zigarettenrauch

Beim Alpha1-Antitrypsinmangel-Emphysem ist die Ursache das Ungleichgewicht zwischen Proteasen (neutrophile Elastase etc.) und Antiproteasen (Alpha1-Antitrypsin). (Siehe Ungleichgewicht zwischen neutrophiler Elastase und Alpha1-Antitrypsin). Im Gegensatz zum Raucheremphysem entwickelt sich beim Alpha1-Antitrypsinmangel ein stark basal betontes Lungenemphysem mit Blasenbildung in Zwerchfellnähe. Daher kommt z.B. bei Alphas eine Lungenreduktion nicht in Betracht. Ein Lungenemphysem ist irreversibel, d.h. die Zerstörung des gesunden Lungengewebes ist nicht rückgängig zu machen.



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